中山大學(xué)附屬第壹醫(yī)院胸外科羅紅鶴、程超教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合骨腫瘤科、胃腸外科、麻醉科、病理科、放射科和心胸外科ICU等多學(xué)科可能，為19歲少女成功摘除胸腔內(nèi)罕見巨大腫瘤。術(shù)后少女恢復(fù)良好，4月8號順利出院。

花季少女求助---27厘米巨大“定時(shí)炸彈”壓垮身心

2021年2月25號，中山大學(xué)附屬第壹醫(yī)院胸外科來了個(gè)特殊得病人，19歲得少女小許。這個(gè)身高1.54米，體重不足39公斤得花季少女，因一個(gè)多月前自覺胸悶、胸痛、氣喘等癥在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。

不查不知道，一查嚇一跳，小許體內(nèi)竟揣著一枚巨大得“定時(shí)炸彈”！

這枚巨型“炸彈”，就是小許左側(cè)胸腔內(nèi)得一個(gè)約27厘米得巨大腫瘤，這個(gè)腫瘤幾乎完全占據(jù)了小許得左側(cè)胸腔，不僅把左側(cè)肺臟完全壓縮了，還將心臟和縱隔得大血管結(jié)構(gòu)擠壓移位至對側(cè)，脊柱也因?yàn)槟[物得擠壓而發(fā)生側(cè)彎，胸11、12錐體左側(cè)附件骨質(zhì)被腫瘤壓迫而遭到破壞。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)院評估其病情嚴(yán)重，再進(jìn)展下去可能會危及生命。于是，小許及其家人來到了中山一院，求助于胸外科羅紅鶴教授、程超教授團(tuán)隊(duì)。

多學(xué)科可能碰頭討論，迅速敲定可靠些方案

入院后，可能團(tuán)隊(duì)對小許得病情進(jìn)行全面檢查和評估。

3月8號，病理結(jié)果出來，提示小許極大可能罹患上一種罕見疾病：侵襲性纖維瘤病。

侵襲性纖維瘤得多發(fā)部位為腹部，而長在胸腔得如此巨大腫瘤，實(shí)屬世所罕見。在此之前，世界上已有報(bào)道得蕞大胸腔部位侵襲性纖維瘤為22cm，而小許得這個(gè)腫瘤，足有27cm！據(jù)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，該病發(fā)病率約為百萬分之五，可靠些治療手段是行外科手術(shù)根治性切除。

做還是不做？怎么做？這給胸外科羅紅鶴教授、程超教授出了一道難題。

若腫瘤不切除，小許得左肺將長期受壓。目前，她已出現(xiàn)嚴(yán)重得肺通氣功能障礙，且腫瘤持續(xù)生長壓迫導(dǎo)致縱隔移位，若不及時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)治療，小許可能出現(xiàn)呼吸心跳驟停得危險(xiǎn)。

若對腫瘤進(jìn)行切除，除了面臨手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)外，還會面臨其他問題：左肺能不能保住?是否會出現(xiàn)復(fù)張性肺水腫、肺血管發(fā)育不良等其他風(fēng)險(xiǎn)?

3月9日，程超教授提議組織全院多學(xué)科可能進(jìn)行討論，為病人制定個(gè)性化得可靠些診療方案。中山一院組織了麻醉科馮霞教授、心胸外科ICU唐白云教授、楊嵩主治醫(yī)師，骨腫瘤科尹軍強(qiáng)教授、胃腸外科吳暉副教授、病理科王卓教授、放射科楊智云教授、胸外科張水深主治醫(yī)師等多學(xué)科可能進(jìn)行全院多學(xué)科大討論，大家圍繞腫瘤性質(zhì)、手術(shù)指征、手術(shù)治療方式、術(shù)中麻醉風(fēng)險(xiǎn)，各種險(xiǎn)情得應(yīng)對和策略以及圍手術(shù)期管理等診治難點(diǎn)進(jìn)行了充分討論和交流。蕞后，可能們一致認(rèn)為，小許目前診斷為左側(cè)胸腔侵襲性纖維瘤病，腫瘤巨大，危及生命安全，手術(shù)治療是唯一途徑，腫瘤壓迫左肺及縱隔臟器，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，圍手術(shù)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)較大，在征得病人家屬理解同意后盡快安排手術(shù)治療。

浴血奮戰(zhàn)10小時(shí)，中山一“拆彈可能”成功保肺摘瘤

3月11日，經(jīng)過精心周全得術(shù)前準(zhǔn)備，小許于當(dāng)天上午進(jìn)行手術(shù)。

順利麻醉后，由胸外科程超教授主刀開始了團(tuán)隊(duì)協(xié)同作戰(zhàn)。可能團(tuán)隊(duì)經(jīng)胸腹聯(lián)合切口沿第四肋間進(jìn)胸，探查發(fā)現(xiàn)，小許本應(yīng)充盈于左側(cè)胸腔得左肺萎縮至只有芒果核大小，腫瘤完全占滿了左側(cè)胸腔，心臟和縱隔得大血管結(jié)構(gòu)擠壓移位至對側(cè)。

無影燈下大家如履薄冰、小心翼翼地將腫瘤自上而下進(jìn)行分塊切除，猶如拆彈可能般全神貫注地拆除這個(gè)“定時(shí)炸彈”。不同得是，電影里拆彈可能剪斷一枚炸彈得電線，只需要一秒鐘。而團(tuán)隊(duì)保持著同一個(gè)姿勢一點(diǎn)一點(diǎn)切除這個(gè)腫物，是3個(gè)多小時(shí)得驚心動魄！

腫瘤蒂部得切除是手術(shù)得難點(diǎn)與風(fēng)險(xiǎn)所在，此處腫瘤與正常組織界限不清，若無法切除干凈，則復(fù)發(fā)概率大大增加。供應(yīng)動脈位于腫瘤內(nèi)無法游離,切除過程中隨時(shí)有大出血得可能。同時(shí)，輸血得速度也需控制在精準(zhǔn)無比得范圍內(nèi)。

整個(gè)可能團(tuán)隊(duì)屏氣靜息，安靜得環(huán)境下是浴血奮戰(zhàn)得暗涌。

隨著蕞后一塊腫瘤蒂部被完全切除取出，切緣多點(diǎn)送冰凍均為陰性，整個(gè)可能團(tuán)隊(duì)興奮不已。大家將眼光轉(zhuǎn)而集中到萎縮得左肺上。“來，試試脹肺。”程超教授說道，麻醉科馮霞教授緩慢通氣脹肺，可見萎陷成團(tuán)得左肺慢慢復(fù)張起來。

左肺保住了！腫瘤被完整切除，全場醫(yī)護(hù)人員歡欣鼓舞。從早上8點(diǎn)鐘手術(shù)室燈亮，到下午6點(diǎn)多，這場與死神博弈10個(gè)小時(shí)得手術(shù)戰(zhàn)役獲得了圓滿成功！

可能團(tuán)隊(duì)多學(xué)科會診，圍術(shù)期繼續(xù)克服考驗(yàn)

小許術(shù)后被送至心胸外科ICU進(jìn)一步監(jiān)護(hù)治療。保全得左肺能否正常運(yùn)作？處在呼吸功能邊緣狀態(tài)得小許能否順利脫離呼吸機(jī)？術(shù)后感染能否得到控制？這一系列得問題成為術(shù)后圍術(shù)期管理得一大考驗(yàn)。

國外報(bào)道了一例類似病例術(shù)后呼吸機(jī)幫助通氣大約需要2周左右得時(shí)間，病人方能逐漸適應(yīng)并恢復(fù)自主呼吸功能。針對以上問題，重癥可能團(tuán)隊(duì)再次進(jìn)行多學(xué)科會診，根據(jù)小許得病情特點(diǎn)制定了一套詳細(xì)得圍術(shù)期管理方法，并根據(jù)其病情變化及時(shí)調(diào)整治療方案，充分體現(xiàn)出中山一院多學(xué)科協(xié)同作戰(zhàn)，重癥處置能力強(qiáng)得優(yōu)勢。

在中山一院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)同努力下，小許得左肺功能慢慢恢復(fù)正常，術(shù)后感染也很快得到控制。

3月22日，術(shù)后第11天，小許得氣管插管順利拔除，終于可以脫離呼吸機(jī)自主正常呼吸了，從而避免了進(jìn)一步氣管切開得損傷。

3月23日，小許返回胸外科普通病房，

4月8日，闊別家鄉(xiāng)一個(gè)半月得小許，在其家人得陪伴下，帶著健康得身軀出院歸家。

（通訊員：梁嘉韻 彭福祥）